Perfil epidemiológico y clínico de pacientes con diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung, ingresados en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, en el periodo comprendido de enero del año 2018 a diciembre del año 2022. - Mojica Vásquez, Josselyn Noemy (Universidad de El Salvador. Facultad de Medicina, 2025)
La enfermedad de Hirschsprung (EH) se considera una enfermedad congénita caracterizada por ausencia de células ganglionares en los plexos mientérico de Auerbach y submucoso de Meissner en el recto y otros segmentos del colon en forma ascendente. Esta alteración produce una anormalidad de la motilidad intestinal, que se manifiesta más frecuentemente como una obstrucción intestinal. El presente estudio tiene como objetivo el describir las características epidemiológicas y clínicas de pacientes con diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung en el Hospital nacional de Niños Benjamín Bloom, dentro del periodo comprendido de enero 2018 a diciembre 2022. El estudio realizado es de tipo Descriptivo Observacional Retrospectivo y transversal, por lo cual se realizó una revisión de expedientes clínicos de los pacientes que cumplían criterios de inclusión y exclusión. Entre los resultados obtenidos por el estudio se reveló que se diagnosticó la enfermedad de Hirschsprung por medio de biopsia intestinal a un total de 36 pacientes, de los cuales el sexo predominante fue el sexo masculino con un 72%, con una proporción 2,6:1 respecto al sexo femenino, además, el rango de edad que predomino en el momento del diagnóstico fue de 0 a 2 años, siendo estos en su mayoría durante la etapa neonatal. Se encontró que la mayoría de pacientes son procedentes del Departamento de San Salvador. Se evidencio que en su mayoría son de segmento corto con un 75%, segmento ultracorto 16% y de segmento largo 9%, no se encontró ningún dato sobre aganglionosis total. Se evidencio que en el 50% de los casos presentaron sintomatología durante la etapa neonatal, asociado a obstrucción intestinal, Enterocolitis necrotizante, Íleo meconical y estreñimiento crónico; Además los síntomas más frecuentes presentados por los pacientes fueron estreñimiento crónico, Distensión abdominal, dificultad para expulsar gases y evacuar las heces, y en menor frecuencia presentaron vómitos, dolor abdominal y encopresis.